新華社南寧５月８日電題：呵護那些“缺血”的生命

新華社記者張周來、夏軍、唐榮桂

５月８日，第２４個世界地中海貧血日。

地中海貧血，我國南方一種多發(fā)的遺傳性疾病，高發(fā)地廣西壯族自治區(qū)人口地貧基因攜帶者比例約２０％。

我國有約３０萬人需長期接受輸血祛鐵治療的中間型和重型患者，其中廣西占約三分之一。不少患兒因貧困無法接受規(guī)范化治療，沒能活過１５歲。

２０１０年，廣西在全國率先啟動地貧防治計劃，迄今已減少重型地貧患兒出生７０００余例。

一個個地貧患兒，在不離不棄中演繹生命的奇跡。一道看不見的地貧“防線”，正從根本上避免新的不幸，造福萬千家庭。

“缺血”的生命，幾乎“拖垮”一個家庭

最近８個月，１３歲的夢夢（化名）長高了７厘米，撲閃撲閃的眼睛，像極了他的父親。發(fā)育的加快，讓母親花雪蓮心里越來越踏實：孩子正在加速康復(fù)中。

與別的孩子不同，夢夢一來到這世上就患有一種遺傳性疾?。褐匦偷刂泻Ｘ氀瑥哪菚r起一家人操碎了心。

重型地貧患兒要活下來，一生都要依靠輸血來維持，年齡越大輸血頻次越高，輸血量越大。

一開始，年幼的夢夢輸血量并不大?；ㄑ┥弮煽谧佣际墙處?，大體也能支撐下來。隨著夢夢逐漸長大，輸血需求越來越高，“以前是幾個月輸一次血，后來變成一個月一次，再后來變成半個月一次。”花雪蓮說，夢夢每次輸血８００毫升，之后還要祛鐵，算下來每月費用要兩三千元。

《中國地中海貧血藍皮書（２０１５）》顯示，目前我國需治療的中間型和重型地貧患者約有３０萬人。廣西衛(wèi)生部門數(shù)據(jù)顯示，廣西人口地貧基因攜帶者比例約２０％，差不多每５個人中就有一個是地貧基因攜帶者。

普通家庭難以承受高昂的治療費用，病友圈里流傳著一種說法：一個地貧患兒“拖垮”一個家庭。能長期存活的地貧患兒也因此被稱為“百萬寶貝”“千萬寶貝”。

多數(shù)地貧患者家庭不僅要承受沉重的經(jīng)濟壓力，還經(jīng)常面臨無血可輸?shù)木硾r，只能減少孩子輸血的頻次?！鞍匆笮璋雮€月輸一次血，我們延長到２０天或２５天。”花雪蓮說。

一旦長時間不輸血，夢夢站都站不穩(wěn)，臉色慘白，有氣無力。“看著孩子遭罪，我們心里像刀絞一樣。周圍有人勸我們放棄。一只貓一只狗生病了都還要治療，何況是一個活生生的人？”兩口子四處借錢一心想救兒子的命。

暑假，他們外出打工；春節(jié)，他們批發(fā)來煙花爆竹，一箱箱地賣。

患兒家屬有個圈子，圈里人經(jīng)常相互傾訴、甚至抱頭痛哭，更多人溝通信息、相互打氣。

夢夢在無休止地輸血中慢慢長大，兩口子一直咬牙堅持。也有堅持不下去的父母，沒能長期規(guī)律輸血，孩子面部逐漸變形，有的永遠離去。

二胎救一胎

在解放軍３０３醫(yī)院、南寧市第六人民醫(yī)院等醫(yī)院，每天都有不少地貧患兒前來輸血。看著孩子有氣無力地趴在自己肩頭，大人眼里充滿了焦慮和無奈。

地貧防治專家、廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院血液內(nèi)科主任賴永榕說，地貧可防可治，但一輩子都需要接受規(guī)則的輸血祛鐵治療，造血干細胞移植是唯一根治手段，能真正救下孩子的命。

花雪蓮記在心里。和其他父母一樣，兩口子瘋狂地在中華骨髓庫里尋找配型者。不過也和大多數(shù)父母一樣，他們等來的是一次次失望。

“醫(yī)生說，同胞間骨髓配型成功可能性高很多，而且對人體沒有特別的傷害。”花雪蓮兩口子又燃起新的希望。為了救兒子，他們決定生二胎，爭取配型成功進行移植手術(shù)。

然而，兩口子都是地中海貧血基因攜帶者，要確保第二個孩子不再患重型地貧必須經(jīng)過仔細篩查。“這是個要命的過程，懷胎３個月要進行絨毛篩查，跟引產(chǎn)一樣痛苦，我發(fā)燒一個星期，住院１５天；之后還要進行羊水穿刺，以便配型?！被ㄑ┥徎貞涍@段經(jīng)歷痛苦不堪，但得知結(jié)果卻欣喜萬分：配對成功率超過９９％。

等到快要生產(chǎn)時，花雪蓮早產(chǎn)大出血，差點沒了命。這次折騰讓他們筋疲力盡，可為了兒子夢夢能好好活下去，兩口子堅持著。早產(chǎn)臍帶血太少，醫(yī)生決定用臍帶血和骨髓結(jié)合，為夢夢進行造血干細胞移植手術(shù)。

深陷困境的兩口子無奈向身邊的親朋、教育部門、媒體求助。短時間內(nèi)各方愛心籌款１０多萬元，還有陌生人前往花雪蓮所在的學(xué)校送去愛心款。

２０１２年５月，經(jīng)過一段時間化療后，夢夢的移植手術(shù)正式開始。持續(xù)２天的手術(shù)非常成功。相當(dāng)于把自身的造血機能重建了一次，夢夢重生了。

阻擊地貧：提前預(yù)防強化干預(yù)造福千家萬戶

二胎救一胎的故事，也在另外一些地貧患者家庭真實上演著，但幸運的畢竟還是少數(shù)。對于更多普通家庭來說，月復(fù)一月、年復(fù)一年的輸血祛鐵治療已不堪重負，動輒數(shù)十萬元的移植費用也讓人望而卻步。

解放軍３０３醫(yī)院血液科主任張新華介紹，廣西是地中海貧血高發(fā)地區(qū)，整個廣西大約有１０００萬人攜帶地中海貧血基因，南方其他省份的比例也不低。按地貧遺傳規(guī)律，夫妻雙方都攜帶β地貧基因，孩子患重型β地貧的概率高達２５％，關(guān)鍵在于孕前、產(chǎn)前的預(yù)防和阻斷。

２０１０年，廣西在當(dāng)時衛(wèi)生部的指導(dǎo)和支持下，在全國率先啟動地中海貧血防治計劃，構(gòu)筑起婚檢、孕檢和產(chǎn)檢３道“防線”，全力阻擊地貧?！巴ㄟ^婚檢，就可以鎖定攜帶地貧基因的夫妻，再通過孕檢和產(chǎn)檢，對確診為重度地貧的胎兒進行提前干預(yù)?！睆V西醫(yī)科大學(xué)地貧防治研究所副所長陳萍說。

２００９年廣西婚檢率僅為１４．３４％，在財力有限的情況下，廣西全面推行免費婚檢，打通衛(wèi)生、民政等部門通道，在婚姻登記場所提供免費婚檢服務(wù)。

在廣西南寧市武鳴區(qū)的婚姻登記處，新人在一樓接受免費婚檢，再到二樓登記結(jié)婚，抽血后一個小時就能拿到化驗結(jié)果。這種“一站式婚育綜合服務(wù)平臺”大受歡迎。

廣西壯族自治區(qū)衛(wèi)計委婦幼健康服務(wù)處處長董柏青說，去年廣西婚檢率已達９８％，通過婚檢初篩就鎖定高風(fēng)險人群進行跟蹤服務(wù)。

花雪蓮和不少地貧患兒的父母希望年輕人一定要重視婚檢。

“針對孕檢和產(chǎn)檢，廣西在地貧基因診斷、地貧產(chǎn)前診斷等方面都有補助，最大限度地減輕家庭壓力，阻斷地貧。”廣西壯族自治區(qū)婦幼保健院優(yōu)生遺傳科主任杜娟說。

最近６年，廣西投入近５億元，共查出中間型和重型地貧胎兒１．１萬多例，重型地貧胎兒醫(yī)學(xué)干預(yù)７０００余例，以地貧為主的胎兒水腫綜合征出生缺陷從２００８年的首位病因大幅下降，至２０１６年已經(jīng)降到第７位。

“地貧媽媽”志愿者：期盼更多人關(guān)注地貧患兒

在賓陽縣蘆圩衛(wèi)生院，床頭掛著的輸血袋里的暗紅色血液正緩緩注入６歲重型地貧患兒樂樂（化名）體內(nèi)。迄今已有５０多名地貧患兒在這里定期輸血，南寧市中心血站為這家衛(wèi)生院特別開設(shè)了“綠色通道”，通過提前預(yù)約基本保障了血液供應(yīng)。

“以前患者集中到幾家大醫(yī)院輸血，血液往往供不應(yīng)求。醫(yī)療資源下沉到基層既免去奔波排隊等待血液之苦，又按照新農(nóng)合政策提高了報銷比例，減輕了患者家庭負擔(dān)?！碧J圩衛(wèi)生院院長謝勇軍說。

近年來，廣西積極干預(yù)政策正讓地貧防治形勢大為好轉(zhuǎn)，但那些已出生的地貧患兒，仍然是父母的一塊心病。

在南寧市第六人民醫(yī)院，我們見到３６歲的出租車司機粟鐘訓(xùn)，和他患有重型地中海貧血的兒子。

孩子說他的夢想是踢足球，但身體很差，從沒上過體育課，其他同學(xué)上體育課時，他只能坐在樹蔭底下看，或一個人回教室。

“孩子一個月沒輸血了?！彼阽娪?xùn)每天晚上出車，這一次他帶著兒子來輸血。去年３月有一次，孩子連走路的力氣都沒有了，粟鐘訓(xùn)背著兒子去醫(yī)院輸血，那一刻他感到了恐懼，“生怕兒子就這么走了?！彼f。

造血干細胞移植是患兒的最佳選擇。目前，廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院、解放軍３０３醫(yī)院等已完成移植３５０多例，治愈率達９０％以上。

夢夢手術(shù)成功后，２０１５年花雪蓮決定當(dāng)一名志愿者，正在和志愿者們一起籌建公益組織“河池市圓夢慈善聯(lián)合會”。

“沒有愛心人士的幫助，夢夢不可能獲得新生，更重要的是，‘地貧家庭’最需要精神上的鼓勵，要堅定信心?！被ㄑ┥徴f。

夢夢移植成功的消息，讓花雪蓮成為圈子里的榜樣，很多人欽佩兩口子的堅持，也羨慕這樣的結(jié)局，一些陌生人上門拜訪請教治療事宜。

讓這些地貧家庭最困擾的，是醫(yī)療保險報銷的問題?！拜斞?，每個孩子都要不斷服藥祛鐵，祛鐵藥物基本是國外進口，非常昂貴，去鐵酮每瓶約６００元?！惫娼M織北京天使媽媽慈善基金會志愿者黃靜說，祛鐵藥用量按體重、年齡計算，一般３歲開始祛鐵，每月花費在２０００至５０００元。

黃靜說，地貧治療費用的報銷標(biāo)準(zhǔn)不一，即便按最高標(biāo)準(zhǔn)，每年數(shù)萬元的自付費用也讓普通患兒家庭喘不過氣來。

如何幫助地貧患兒爭取更多醫(yī)療幫扶，是花雪蓮公益路上的最大心結(jié)?！爸慌沃鐣С值刎毣純旱牧α吭絹碓酱螅喔改干鼋】祵殞?，更多患兒獲得新生?！?/p>