“主動(dòng)脈夾層”是臨床常見(jiàn)的急危重癥，近年來(lái)發(fā)病率呈上升趨勢(shì)?！爸鲃?dòng)脈夾層”一旦發(fā)生，再加之破裂，生命就會(huì)迅速進(jìn)入倒計(jì)時(shí)。前不久，北京大學(xué)人民醫(yī)院奇跡一般終于將命懸一線的22歲小伙子挽救回來(lái)。

“我要死了”，年輕小伙毫無(wú)征兆突發(fā)腹痛

22歲，正是青春飛揚(yáng)的年紀(jì)，而來(lái)自大同的小王，這次卻遭遇上了大難。

5天前，沒(méi)有任何原因，一陣劇烈上腹痛突然襲來(lái)，持續(xù)撕裂樣的疼痛如同活生生地受著“割刑”，并不斷向后背放射，痛不堪言的小王苦楚地吐出一句“我要死了！”隨即昏死過(guò)去。

見(jiàn)到大汗淋漓、渾身濕冷、呼之不應(yīng)的小王，媽媽慌了神，趕快呼叫救護(hù)車，把兒子送到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院。

經(jīng)過(guò)三天的超聲、CT等系列檢查，加之劇烈疼痛、呼吸困難、氣管移位的癥狀，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院判斷，小王可能是主動(dòng)脈夾層,但礙于當(dāng)?shù)丶夹g(shù)有限，醫(yī)生叫來(lái)小王媽媽，建議盡快趕到北京大醫(yī)院，也許能救。

“手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)太大”，最好的結(jié)果是高位截癱

媽媽以最快速度把小王送到北京的醫(yī)院。

經(jīng)CT檢查明確了主動(dòng)脈夾層破裂的診斷，應(yīng)該考慮緊急手術(shù)。但醫(yī)生在查體時(shí)發(fā)現(xiàn)了小王胸前的手術(shù)瘢痕，原來(lái)在他3歲時(shí)曾做過(guò)室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)。我們知道，心臟手術(shù)中，需要讓心臟停跳，用一套暫時(shí)替代心肺工作的體外循環(huán)系統(tǒng)來(lái)維持全身血液流動(dòng)，保證組織的供血供氧。但手術(shù)后的心臟，是不能做體外循環(huán)的。

這也就意味著，因?yàn)樾呐K解剖結(jié)構(gòu)有改變，加之術(shù)后造成的組織粘連，以及此次發(fā)病造成小王升主動(dòng)脈根部流量擴(kuò)張，如果此時(shí)再次手術(shù)，就要承擔(dān)更大的風(fēng)險(xiǎn)，是否下得了手術(shù)臺(tái)毫無(wú)定數(shù)。

“孩子情況復(fù)雜，隨時(shí)有生命危險(xiǎn)，醫(yī)生說(shuō)冒險(xiǎn)手術(shù)，最好的結(jié)果是高位截癱，所以建議我們回家?！?因病情復(fù)雜兩度進(jìn)京的小王媽媽在被醫(yī)生告知無(wú)法救治后，不得已返回當(dāng)?shù)亍?/p>

“太年輕不忍放手”， 醫(yī)患攜手同心尋恩人

兒女是父母的心頭肉，不甘心的媽媽為了救兒子，祈求當(dāng)?shù)蒯t(yī)院專家想想辦法，不能眼睜睜地看著兒子離去。

小王的病情也牽動(dòng)著當(dāng)?shù)蒯t(yī)院醫(yī)務(wù)人員的心，很快院長(zhǎng)通過(guò)“萬(wàn)能”的朋友圈，尋找到在主動(dòng)脈瘤主動(dòng)脈夾層和血管畸形有豐富經(jīng)驗(yàn)的北京大學(xué)人民醫(yī)院血管外科張學(xué)民教授，并迅速通過(guò)微信加為好友。在經(jīng)過(guò)微信初步了解小王病情后，張學(xué)民醫(yī)生還是倒吸了一口涼氣，但不忍心看到年紀(jì)輕輕的生命在家等死，他最終還是決定一試。

三天折返北京三趟，為救兒一命，媽媽把最后希望寄托在了北京大學(xué)人民醫(yī)院。

“尋找真兇”，竟是先天血管畸形惹的禍

當(dāng)晚，小王就被送進(jìn)北京大學(xué)人民醫(yī)院血管外科病房。

見(jiàn)到小王，張學(xué)民醫(yī)生用“非常瘦弱”來(lái)形容，1米68的身高僅有52公斤，預(yù)示著小王并不是完全健康的小伙子。

蒼白的面色，讓張學(xué)民醫(yī)生的第一反應(yīng)是——有失血。經(jīng)檢查血色素僅有8克多，估計(jì)小王失血量至少有1600毫升（每低1克血色素，大約出血400毫升）。

繼續(xù)查體發(fā)現(xiàn)：氣管右偏，左肺呼吸音聽(tīng)不到，叩診呈濁音。外院CT可見(jiàn)小王主動(dòng)脈弓部呈左弓右降，降主動(dòng)脈局部夾層，并有造影劑向左側(cè)外溢，雙側(cè)胸腔均有滲液，左側(cè)胸腔大量積液。憑借臨床經(jīng)驗(yàn)，加之小王心率快、呼吸急促的表象，張學(xué)民醫(yī)生清楚，這并不僅僅是胸腔積液，左側(cè)肺被擠壓（左肺被大量滲出的血液和液體擠壓造成），說(shuō)明主動(dòng)脈夾層已經(jīng)出現(xiàn)了破裂（夾層破裂后的出血滲向胸腔）。

除此之外，“主動(dòng)脈弓部可疑縮窄”引起了張學(xué)民醫(yī)生的注意。為確保手術(shù)順暢，他積極“探路”，通過(guò)超聲心動(dòng)檢查，發(fā)現(xiàn)其心臟射血走向，比正常人多拐了一道彎，變成左弓右降（正常人左弓左降），從片子上也可以看到其降主動(dòng)脈呈雙腔征。

由此證明，小王的發(fā)病真兇，并不屬于絕大多數(shù)的高血壓，而是小王本身的主動(dòng)脈先天發(fā)育異常所致，即主動(dòng)脈假性縮窄合并先天性主動(dòng)脈瓣二葉畸形。

最終，小王被確診為：急性破裂主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤（B型），即降主動(dòng)脈夾層。

“再現(xiàn)新問(wèn)題”，快速調(diào)整方案讓探路先行

入院時(shí)的小王血色素下降，左側(cè)胸腔大量積液，考慮動(dòng)脈瘤已經(jīng)破裂，為挽救生命，入院當(dāng)晚應(yīng)立即緊急手術(shù)。但術(shù)前發(fā)現(xiàn)的一系列問(wèn)題還是讓張學(xué)民醫(yī)生團(tuán)隊(duì)產(chǎn)生了顧慮，因?yàn)椴扇?chuàng)傷小的腔內(nèi)介入手術(shù)，同樣需要滿足諸多條件。例如：支架覆蓋區(qū)域？支架類型的選擇？主動(dòng)脈假性縮窄段遠(yuǎn)側(cè)血管擴(kuò)張呈瘤樣，而腹部主動(dòng)脈口徑正常，病變段上下口徑差較大，支架口徑要如何選擇？……

而小王的現(xiàn)實(shí)問(wèn)題，也不得不“慎重考慮”。一是其心血管發(fā)育的先天畸形，結(jié)構(gòu)與一般人不一樣；二是他體型相對(duì)瘦小，意味著他的血管相對(duì)要比健康成年人細(xì)，是否能將支架從股動(dòng)脈順利地送到指定地點(diǎn)？

時(shí)間不等人，結(jié)合該患者特有情況，張學(xué)民醫(yī)生團(tuán)隊(duì)對(duì)手術(shù)方案做了調(diào)整，先探路，一是確保手術(shù)成功，二是為患者著想，避免支架等醫(yī)用品的浪費(fèi)，即先使用血管鞘測(cè)試是否能通過(guò)股動(dòng)脈，如果能通過(guò)，支架就可以確保送到位。

“挑戰(zhàn)極限”，醫(yī)院決定搏一搏

雖是緊急手術(shù)，為確保安全和避免浪費(fèi)，從支架長(zhǎng)度、覆蓋部位、輸送器選擇、支架覆蓋的放置、推送是否成功、造影導(dǎo)管的功能運(yùn)用等，醫(yī)生利用短暫的術(shù)前時(shí)間，還是制定了詳盡的手術(shù)計(jì)劃。

1. 支架覆蓋部位：計(jì)劃覆蓋從狹窄以遠(yuǎn)的胸主動(dòng)脈到位于夾層遠(yuǎn)側(cè)的正常段血管，大約30厘米；

2. 支架覆蓋長(zhǎng)度：因長(zhǎng)度較長(zhǎng)，口徑上下差異較大，考慮遠(yuǎn)側(cè)使用限制性支架；

3. 支架輸送器的選擇：由于主動(dòng)脈弓部發(fā)育異常（主動(dòng)脈假性縮窄），主動(dòng)脈支架輸送器如按常規(guī)到達(dá)升主可能非常困難，并可能對(duì)異常扭曲的弓部主動(dòng)脈造成醫(yī)源性損傷，因此考慮使用輸送器錐形頭短的支架；

4. 支架覆蓋的選擇：由于狹窄遠(yuǎn)側(cè)胸主動(dòng)脈立即擴(kuò)張，如將帶有裸支架的支架覆膜段放在擴(kuò)張上段，有可能裸支架向內(nèi)傾斜，阻擋縮窄段管腔，導(dǎo)致輸送器錐形頭無(wú)法順利撤出，因此考慮選擇錐形頭最短的，幾乎沒(méi)有裸支架的覆膜支架；

5. 支架推送是否成功：由于患者年輕，入路血管較細(xì)，近端擬覆蓋段口徑較大，擬切開(kāi)顯露一側(cè)股動(dòng)脈，首先嘗試送入粗鞘，如能成功送入，則使用主動(dòng)脈覆膜支架，否則放棄介入治療，避免不必要的浪費(fèi)；

6. 造影導(dǎo)管的功能運(yùn)用：經(jīng)另一側(cè)股動(dòng)脈穿刺送入造影導(dǎo)管，保留在弓部，用于術(shù)中定位造影，同時(shí)可通過(guò)連接動(dòng)脈測(cè)壓管，測(cè)試導(dǎo)管在縮窄前后的動(dòng)脈壓，明確是否是假性縮窄。

當(dāng)晚，手術(shù)按計(jì)劃進(jìn)行，并最終得以成功。這些都是基于前期結(jié)合小王心血管系統(tǒng)存在先天發(fā)育問(wèn)題和術(shù)中操作風(fēng)險(xiǎn)細(xì)節(jié)的充分考慮和仔細(xì)籌劃，同時(shí)也得益于選擇了沒(méi)有長(zhǎng)錐形頭的TAG支架。

主刀醫(yī)生張學(xué)民說(shuō)，該年輕患者術(shù)前存在主動(dòng)脈假性縮窄，入路血管較細(xì)，弓部扭曲，正適合選用此款支架。

通過(guò)這例手術(shù)，張學(xué)民醫(yī)生指出：臨床上經(jīng)常遇到一些與眾不同的特殊病例，需要結(jié)合患者的具體情況制定相應(yīng)的治療方案。就拿腔內(nèi)治療而言，不同的支架不同特點(diǎn)，選擇不同的病例；針對(duì)具體問(wèn)題具體分析，選擇最適合的支架，來(lái)保證手術(shù)的安全。同時(shí)，對(duì)術(shù)中術(shù)后出現(xiàn)的新問(wèn)題，要綜合分析，做出準(zhǔn)確判斷。

除了夾層破裂，本例患者還合并了主動(dòng)脈發(fā)育異常，增加了診斷和治療的難度。手術(shù)成功，張學(xué)民醫(yī)生表示非常開(kāi)心，依靠專業(yè)知識(shí)和技能不僅挽救了一個(gè)年輕的生命，更是拯救了一個(gè)家庭。

手術(shù)成功，有驚無(wú)險(xiǎn)。小王非常幸運(yùn)，支架介入使動(dòng)脈夾層問(wèn)題得以解決。之后，通過(guò)胸腔引流將大量粘稠血性胸水引出，呼吸順暢的小王，很快就出院了。

“隨時(shí)索命”，主動(dòng)脈夾層離你并不遠(yuǎn)！

主動(dòng)脈是人體最粗大的一根血液運(yùn)輸通道，負(fù)責(zé)為各個(gè)重要器官提供血液和養(yǎng)分，主動(dòng)脈的三層管壁——內(nèi)膜幼滑、中膜彈韌、外膜滋養(yǎng)，守護(hù)著主動(dòng)脈的健康。

當(dāng)高血壓、結(jié)締組織病、先天心血管發(fā)育不良、嚴(yán)重外傷等危險(xiǎn)因素出現(xiàn)時(shí)，主動(dòng)脈內(nèi)膜被撕裂、剝離、擴(kuò)展，腔內(nèi)的血液從主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂處沖擊進(jìn)入中膜，在中膜層內(nèi)形成一個(gè)充滿血液的腔隙，這就是主動(dòng)脈夾層。

隨著出血的增多，血液滲入主動(dòng)脈夾層之內(nèi)，只能流入不能正常流出，如同吹氣球一樣，越撐越大、越深、越薄，最終薄薄的外膜會(huì)在主動(dòng)脈血流的高壓沖擊下破裂，如同江河決堤，一旦破裂，病人會(huì)在幾分鐘內(nèi)死亡。所以說(shuō)，主動(dòng)脈夾層，耽擱時(shí)間越長(zhǎng)，撕裂程度越重，死亡率越高。如在急性發(fā)作沒(méi)有得到及時(shí)就醫(yī)的，48小時(shí)內(nèi)的死亡率可高達(dá)50%，每拖延一小時(shí)死亡率就可以增加1%。

主動(dòng)脈夾層是臨床常見(jiàn)的急危重癥，近年來(lái)發(fā)病率呈上升趨勢(shì)。張學(xué)民醫(yī)生強(qiáng)調(diào)：首先要從預(yù)防著手，關(guān)注日常健康問(wèn)題，對(duì)于高血壓一定有所警惕，并控制好；二是與高血壓及主動(dòng)脈夾層有關(guān)的鼾癥，因深度打鼾可以導(dǎo)致嚴(yán)重的血壓增高而誘發(fā)主動(dòng)脈夾層；大家要重視自身和家人的健康問(wèn)題，一旦出現(xiàn)嚴(yán)重胸疼，尤其是轉(zhuǎn)移或擴(kuò)展性的胸疼，千萬(wàn)別耽擱，一定要來(lái)院就醫(yī)，在明確診斷后，盡早治療；記住，術(shù)后定期復(fù)查也很重要。

如果心肌梗塞與主動(dòng)脈夾層分不清時(shí)，可以做個(gè)主動(dòng)脈增強(qiáng)CT，就能明確診斷。一旦確診，越快治療效果越好，以免撕裂處越來(lái)越大，引發(fā)“不定時(shí)炸彈”爆炸。

文/鐘艷宇(北京大學(xué)人民醫(yī)院)