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山西無肛男嬰生命垂危 無肛寶寶怎么治?
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嬰兒先天性肛門閉鎖怎么回事呢?
肛門閉鎖是因?yàn)榕咛テ谀c腔的末端與皮膚上的肛門沒有相連接所致。腸腔末端通過竇道在會明或泌尿生殖道與外界相通。其主要特征有患兒在肛門的正常位置處無肛門開口或有肛門痕跡,但無糞便排出。大腸末端可能經(jīng)一狹窄的通道穿過皮膚而開口于肛門正常位置前面。有時腸道可能與膀胱或陰道相通,或在會陰其他部位與體外相通。肛門閉鎖癥狀如為完全閉鎖,不見胎糞,嬰兒常哭,不安,腹脹,有腸梗阻癥狀。如仍有空隙,可流出少許胎糞。肛門部有時有一淺凹,肛門由一層膜遮蓋。有的膜很薄,當(dāng)嬰兒哭時,膜可凸起,膜下可見胎糞。有的無肛門形象,由于外胚葉一穴肛末發(fā)育所致,如刺激肛門部,可見括約肌收縮,顯示肛門部位。
臨床表現(xiàn)與診斷:
一、 生后24小時無胎糞排除或僅有少量胎糞從尿道、會陰口擠出,正常肛門位置無肛門開口?;純涸缙诩从袗盒?、嘔吐,嘔吐物初含單只,以后為糞便樣物。2-3日后腹部彭樓,可見腹壁腸蠕動,出現(xiàn)低位腸梗阻癥狀。
二、 檢查病人的肛門會陰處可看出沒有肛門開囗或者有小于正常的開囗位于會陰、陰道或前庭。沒有廔管和體外相通的病人則會有較明顯腸阻塞的現(xiàn)象。部份沒有瘺管的病人需于出生后24小時照“倒立姿勢”的腹部X光片。如見充氣之直腸盲端位于恥骨尾骨連線(相當(dāng)于恥骨直腸肌之位置)之遠(yuǎn)端,屬于低位型肛門閉鎖癥。如充氣之直腸盲端位于恥骨尾骨連線之近端則為高位型肛門閉鎖。
三、 以逆行性膀胱尿道造影術(shù)或以顯影劑注入直腸盲端,可以檢查是否有瘺管和泌尿系統(tǒng)相通。此外,如于尿液中或于陰道中發(fā)現(xiàn)有胎便亦表示有瘺管存在。
治療:
治療之要點(diǎn)在于重建正常的肛門開口,并保存其大便自制力。
一、 低位型肛門閉鎖癥合并有異常之開口于會陰、前庭者,如開口狹窄,于出生后可予先擴(kuò)張,能正常排泄的,可等數(shù)個月后再行肛門成形術(shù)。
二、 低位型肛門閉鎖癥無開囗于體外,且盲端距正常肛門位置在兩公分以內(nèi)者,急癥行肛門成形術(shù)。
三、 高位型或低位型但盲端距正常開囗在兩公分以上者,則先行一期降結(jié)腸造瘺術(shù)解除排便問題,擇期行二期肛門成形術(shù)、三期關(guān)瘺術(shù)。
并發(fā)癥:
術(shù)后可能會出現(xiàn)肛門失禁、肛門狹、瘺管復(fù)發(fā)、粘膜脫垂、便秘。
預(yù)后:
低位肛門閉鎖癥的患兒手術(shù)后都能良好的控制排便,高位型的患兒,由于恥骨直腸肌本身發(fā)育較差,術(shù)后排便功能障礙的幾率相對較高。術(shù)后可采取有針對的排便訓(xùn)練,有心理障礙的必要時行心理咨詢和治療。
編輯:趙彥
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