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世界最小新娘完婚 身高差從來(lái)都不是問(wèn)題 脆骨癥特征
什么是脆骨癥:
1. 癥狀和體征 先天性成骨不全,最嚴(yán)重的是死胎,或只能存活一個(gè)很短的時(shí)期,可以在母胎內(nèi)或在圍生期發(fā)生多發(fā)性骨折。肢體短而畸形。顱骨好似一個(gè)膜形袋。這種新生兒都因顱內(nèi)出血而死亡。
嬰兒型成骨不全:病情略輕些,但仍很嚴(yán)重。出生時(shí)就能發(fā)現(xiàn)有骨折。顱骨骨化較好。患兒能存活1~2年。骨極脆弱,輕傷可引起骨折。頭顱大而圓,多伴有腦積水。
遲發(fā)性成骨不全:又稱為青少年型。出生時(shí)可能正常,只是在兒童期容易因輕傷而發(fā)生骨折??煞种匦秃洼p型,前者在嬰兒期就有骨折,后者發(fā)生骨折較遲。最輕的只表現(xiàn)為藍(lán)色鞏膜,沒(méi)有骨折。在這組病例中,最主要的主訴是開始行走的年齡較遲。一般很少來(lái)就醫(yī),只有在骨折后才來(lái)就診。
患者一般有以下一些特征:
(1)體形喪失:這主要是由于肢體的骨折發(fā)生畸形愈合,在骨折處發(fā)生成角和重疊。脊柱有顯著后凸。骨脆弱是本癥最突出的表現(xiàn),易發(fā)生肌肉牽拉,也會(huì)引起骨折。嚴(yán)重的先天性成骨不全可有數(shù)十次骨折。下肢發(fā)生骨折比上肢容易。骨折愈合速度正常。一處可有幾次骨折?;斡?、失用性萎縮將加重肢體的畸形,使肢體外形喪失。
(2)頭畸形:前額寬闊,頂骨與顳骨隆起,枕骨下垂。顱蓋的隆起使顱面失去平衡,面部呈三角形,耳朵向外向下變位,使頭顱形成“軍盔”狀。
(3)藍(lán)鞏膜:雖不是所有患者都有藍(lán)色鞏膜,但這種體征較普遍。鞏膜變得非常薄而透明,使眼內(nèi)的色素透出來(lái),顏色可自深天藍(lán)色至藍(lán)白色。有時(shí)白色鞏膜環(huán)繞角膜形成一個(gè)環(huán),猶如土星光環(huán),故稱為“土星(Saturn)環(huán)”?;颊咄霈F(xiàn)遠(yuǎn)視,但一般視力正常。有時(shí)可在角膜外圍有混濁,稱為青少年環(huán)(arcus juvenilis)。
(4)結(jié)締組織松弛:由于韌帶和關(guān)節(jié)松弛,關(guān)節(jié)活動(dòng)幅度超過(guò)正常。肌肉張力也減弱。皮膚變薄,常出現(xiàn)皮下出血。Rumpel Leede試驗(yàn)陽(yáng)性,表明毛細(xì)血管也脆弱。傷口愈合力較差,形成的瘢痕寬而粗?;純撼0橛许g帶松弛,可導(dǎo)致髕骨復(fù)發(fā)性脫位,致易經(jīng)常跌跤和骨折。脊柱韌帶松弛可引起椎體的壓迫性骨折,造成脊柱后凸和側(cè)凸。
(5)牙齒變化:牙的釉質(zhì)基本正常,但牙本質(zhì)缺乏。前者起源于外皮質(zhì),故受影響不大;后者屬于間皮質(zhì),故常被波及。乳齒和恒齒均易受累,容易折斷,齲齒不易填充。牙齒易變成黃棕色或透明的藍(lán)灰色。幼兒的門齒萌出最早,故也最容易受累。
(6)耳聾:多見于年齡較大的兒童,不是主要特征??梢蚨不饌鲗?dǎo)障礙,也可因聽神經(jīng)受壓而表現(xiàn)為神經(jīng)性耳聾。耳硬化是由于軟骨的異常增殖,待鈣化后,顳骨的巖部也發(fā)生硬化。耳鳴和眩暈也時(shí)有所見。
編輯:鞏盼東
關(guān)鍵詞:世界最小新娘完婚 脆骨癥
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