近日，一產(chǎn)婦在北醫(yī)三院搶救無效不幸離世的消息引發(fā)關(guān)注。院方初步判斷死因是由于主動脈夾層破裂，這個病是什么？為何如此兇險？北京清華長庚醫(yī)院血管外科趙克強為你一一解析。

1、 什么是主動脈夾層？

答：主動脈壁存在或不存在自身病變的基礎(chǔ)上，并在一系列外因（高血壓、外傷等）的作用下導(dǎo)致主動脈內(nèi)膜撕裂，血液由內(nèi)膜裂口進(jìn)入主動脈壁中層，造成主動脈中層沿長軸分離，從而使主動脈管腔呈現(xiàn)真假腔的病理狀態(tài)。

2、 主動脈夾層有多兇險？

答：急性夾層動脈瘤的患者可突然發(fā)生死亡或在數(shù)小時或數(shù)天內(nèi)發(fā)生死亡。薈萃文獻(xiàn)中夾層動脈瘤的患者，發(fā)現(xiàn)其中50%在48小時內(nèi)死亡，每小時死亡的危險占1%。70%死于1周內(nèi)，90%死于3個月內(nèi)。早期死亡的主要原因是瘤體破裂導(dǎo)致大出血休克死亡或重要器官供血動脈的阻塞，如冠狀動脈、頸動脈或內(nèi)臟動脈。

3、 主動脈夾層主要有哪些臨床癥狀？

在實際情況中可以表現(xiàn)為不同的情況，主要包括以下幾點：

1）典型的急性主動脈夾層病人往往表現(xiàn)為突發(fā)的、劇烈的、胸背部、撕裂樣疼痛。嚴(yán)重的可以出現(xiàn)心衰、暈厥、甚至突然死亡；多數(shù)患者同時伴有難以控制的高血壓；

2）  主動脈分支動脈閉塞可導(dǎo)致相應(yīng)的腦、肢體、腎臟、腹腔臟器缺血癥狀：如腦梗死、少尿、腹部疼痛、雙腿蒼白、無力、花斑，甚至截癱等。

3）  除以上主要癥狀和體征外，因主動脈供血區(qū)域廣泛，根據(jù)夾層的累積范圍不同，表現(xiàn)也不盡相同，其他的情況還有：周圍動脈搏動消失，左側(cè)喉返神經(jīng)受壓時可出現(xiàn)聲帶麻痹；在夾層穿透氣管和食管時可出現(xiàn)咯血和嘔血；夾層壓迫上腔靜脈出現(xiàn)上腔靜脈綜合征；壓迫氣管表現(xiàn)為呼吸困難；壓迫頸胸神經(jīng)節(jié)出現(xiàn)Horner綜合征；壓迫肺動脈出現(xiàn)肺栓塞體征；夾層累及腸系膜和腎動脈可引起腸麻痹乃至壞死和腎梗死等體征。胸腔積液也是主動脈夾層的一種常見體征，多出現(xiàn)于左側(cè)。

4、 什么樣的人容易患主動脈夾層？

圖1：A型主動脈夾層累及全主動脈 圖2：B型夾層累及降主動脈以遠(yuǎn)

主動脈夾層是主動脈中膜結(jié)構(gòu)和異常血流動力學(xué)相互作用的結(jié)果。當(dāng)主動脈結(jié)構(gòu)異常時，自然容易發(fā)生主動脈內(nèi)中膜的裂開，常見的因素包括：馬凡綜合癥、先天性心血管畸形、特發(fā)性主動脈中膜退行性變化、主動脈粥樣硬化、主動脈炎性疾病等等。我們熟知的美國女排運動員海曼和男排運動員朱剛都是這些原因而倒在運動場上。

血流動力學(xué)改變時，也容易造成動脈壁的損傷。最為常見的原因是高血壓，幾乎所有的主動脈夾層患者都存在控制不良的高血壓現(xiàn)象。換句話說，高血壓的控制對于主動脈夾層的預(yù)防、治療、預(yù)后有著全面的影響，是最基本和最不能忽視的治療和預(yù)防手段。

妊娠是另外一個高發(fā)因素，與妊娠期間血流動力學(xué)改變相關(guān)。在40歲前發(fā)病的女性中，50%發(fā)生于孕期。主動脈夾層的男女發(fā)病率之比為2～5∶1；常見的發(fā)病年齡在45～70歲，目前報道最年輕的病人只有13歲。

根據(jù)主動脈夾層內(nèi)膜裂口的位置和夾層累及的范圍，目前醫(yī)學(xué)上有兩種主要的分類方法。最廣泛應(yīng)用的是1965年DeBakey教授等提出的III型分類法：Ⅰ型：主動脈夾層累及范圍自升主動脈到降主動脈甚至到腹主動脈；Ⅱ型：主動脈夾層累及范圍僅限于升主動脈；Ⅲ型：主動脈夾層累及降主動脈，如向下未累及腹主動脈者為ⅢA型；向下累及腹主動脈者為ⅢB型。 1970年，Stanford大學(xué)Daily教授等，提出了另一種主要依據(jù)近端內(nèi)膜裂口位置的分類方法：Stanford A型：相當(dāng)于DeBakeyⅠ型和Ⅱ型；Stanford B型：相當(dāng)于DeBakeyⅢ型。

5、 如何確診主動脈夾層呢？

確診主動脈夾層的主要輔助檢查手段是：CT血管造影（CTA），磁共振檢查（MRA）或是直接的數(shù)字剪影血管造影（DSA）。

6、 主動脈夾層怎么治療呢？

上圖為治療前  下圖為植入支架后

1）保守治療

對于急性夾層的患者，無論我們進(jìn)一步要采取何種治療手段，首先應(yīng)進(jìn)行相應(yīng)的保守治療：控制血壓，控制疼痛。通常需要應(yīng)用強有力的藥物，如降壓的硝普鈉，鎮(zhèn)痛的嗎啡等。而對于情況危急的患者，往往需要急診氣管插管、呼吸機輔助呼吸，進(jìn)行急診搶救手術(shù)，但也意味著極高的風(fēng)險和死亡率。

2）手術(shù)及介入治療

在患者情況適當(dāng)穩(wěn)定后，治療方式的選擇主要根據(jù)夾層的類型而定。就目前的治療現(xiàn)狀而言，對于Stanford B型主動脈夾層，以微創(chuàng)腔內(nèi)治療為主。治療的依據(jù)包括以下情況，或者說手術(shù)適應(yīng)癥：夾層持續(xù)擴大，表現(xiàn)為主動脈夾層直徑快速增大、范圍迅速增加、胸腔出血、疼痛無法控制；或是主動脈的主要分支，如腸系膜上動脈、腎動脈缺血。

傳統(tǒng)的主動脈夾層微創(chuàng)腔內(nèi)修復(fù)術(shù)在技術(shù)上要求主動脈上至少有1.5cm的錨定區(qū)，以防止近端封堵不完全，出現(xiàn)內(nèi)漏。但是，隨著腔內(nèi)修復(fù)器材的改進(jìn)和腔內(nèi)修復(fù)技術(shù)的進(jìn)步，這一指征已擴大，可以通過雜交手術(shù)或各種腔內(nèi)修復(fù)巧術(shù)（煙囪、開窗、模塊分支支架）來治療主裂口距左鎖骨下動脈開口1.5cm以內(nèi)的Stanford B型主動脈夾層。

對于裂口位于升主動脈的Stanford A 型主動脈夾層腔內(nèi)修復(fù)術(shù)有學(xué)者在升主動脈放置覆膜支架來隔絕近端夾層裂口，但這一術(shù)式需要特定的解剖條件限定。急性期行升主動脈置換術(shù)，孫氏手術(shù)仍是當(dāng)前A型主動脈夾層的主要治療方法。（北京清華長庚醫(yī)院血管外科 趙克強）