近日，兩位進(jìn)行了互換部分肝臟移植手術(shù)的患者同時(shí)在北京友誼醫(yī)院進(jìn)行了術(shù)后3個(gè)月的復(fù)查，各項(xiàng)指標(biāo)正常，肝功能恢復(fù)良好。

兩位患者的故事要從2018年12月29日說起。那一天，北京友誼醫(yī)院肝移植中心主任朱志軍教授團(tuán)隊(duì)完成了世界首例兩人互換部分肝臟交叉輔助多米諾肝移植手術(shù)，為兩位患有不同遺傳代謝缺陷肝病的患者互換半個(gè)肝臟，實(shí)現(xiàn)了不需要器官捐獻(xiàn)的器官移植。

這是一臺(tái)神奇的肝移植手術(shù)。8歲的患者小航和19歲的患者小勇（均為化名）分別患有兩種罕見的遺傳代謝性疾病。患有高蛋氨酸血癥的小航需要長期服用特殊食物，血中蛋氨酸血最高達(dá)1300umol/L，頭MRI檢查提示腦白質(zhì)損傷，如果進(jìn)一步進(jìn)展可能出現(xiàn)智力減退及神經(jīng)系統(tǒng)損害。而同時(shí)患有OTCD（鳥氨酸氨甲酰基轉(zhuǎn)移酶）和HHH綜合征（高鳥氨酸血癥-高氨血癥-高同型瓜氨酸尿癥）的小勇反復(fù)發(fā)作肝性腦病，即使嚴(yán)格限制蛋白飲食，也已經(jīng)出現(xiàn)了腦損傷、語言障礙、運(yùn)動(dòng)障礙、肌張力高等嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)損害。對(duì)于這兩個(gè)孩子來說，肝移植手術(shù)迫在眉睫！

針對(duì)兩個(gè)孩子的狀況，肝移植專家朱志軍教授提出了一個(gè)大膽的設(shè)想：兩種代謝性疾病雖然均可導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)損傷，但是在不同通路，并且沒有交叉，兩人血型相同，體型接近，肝臟形態(tài)差別不大，理論上完全有可能通過互換兩人的部分肝臟進(jìn)行交叉輔助多米諾肝移植手術(shù)來實(shí)現(xiàn)肝臟功能的完善。這一想法得到了患者家屬的認(rèn)可和醫(yī)院倫理委員會(huì)的審查、批準(zhǔn)。

不光理論設(shè)想超前，在外科技術(shù)上更是要求極高。通過數(shù)字影像技術(shù)，朱志軍帶領(lǐng)團(tuán)隊(duì)構(gòu)建了肝臟三維透視圖像，精確計(jì)算了移植肝臟的大小以及兩個(gè)肝臟上的每一條血管和膽管，以避免出現(xiàn)術(shù)中銜接不上的情況，確保手術(shù)萬無一失。

這是全世界第一例兩人互換部分肝臟交叉輔助多米諾肝移植手術(shù)。然而這個(gè)手術(shù)方案并不是朱志軍突發(fā)奇想，他已經(jīng)準(zhǔn)備了10年。

2009年，一對(duì)兄弟慕名找到朱志軍。哥哥要給弟弟捐肝進(jìn)行移植，但評(píng)估后發(fā)現(xiàn)哥哥的肝臟長得比例不太合適，其左半肝只有26%。保證供者的安全是做親體器官捐獻(xiàn)的最高原則。因?yàn)闆]有合適的肝源，家人幾乎就要放棄了。

作為一名優(yōu)秀的移植醫(yī)生，朱志軍陷入了痛苦的思考。在一次學(xué)術(shù)會(huì)議上，一位同行介紹利用親屬捐獻(xiàn)左半肝和尸體右半肝的雙供肝移植解決小肝問題的方法，朱志軍受到了啟發(fā)并獲得了靈感：這個(gè)病人可不可以通過雙肝的方式來解決？

剛好當(dāng)時(shí)病房里有一個(gè)8歲的遺傳代謝病女孩馬上要進(jìn)行肝移植手術(shù)。她的肝本來是要切下來扔掉的。廢棄的肝臟除了草酸代謝異常以外，其他功能都正常。朱志軍想，可不可以用這個(gè)肝臟和哥哥捐的左半肝合在一起使用？另一方面，哥哥健康的那部分肝臟又可以輔助解決小女孩肝臟的草酸代謝障礙。

當(dāng)時(shí)國外還沒有人這么做過，但朱志軍從理論上和技術(shù)上進(jìn)行了推導(dǎo)，認(rèn)為完全可行。經(jīng)過家屬知情同意和肝移植團(tuán)隊(duì)周密準(zhǔn)備，這臺(tái)手術(shù)取得了成功。目前，弟弟已經(jīng)健康生活了10年。

這個(gè)成功的病例給了朱志軍一個(gè)啟示：既然帶有缺陷的肝臟可以通過輔助移植治療，那它應(yīng)該也可以作為輔助移植物來解決其缺陷以外的功能。這就是朱志軍最初設(shè)想的“多米諾交叉輔助式肝移植”治療代謝性疾病的思路。2013年、2014年，北京友誼醫(yī)院肝移植中心先后收診了類似病例，在團(tuán)隊(duì)的精心準(zhǔn)備下，經(jīng)過全院各學(xué)科的通力合作，手術(shù)均獲得了巨大的成功，也給肝移植團(tuán)隊(duì)帶來極大的鼓舞。

在這些實(shí)踐基礎(chǔ)上，朱志軍在國際上率先提出“不同的非硬化代謝缺陷肝臟疾病患者之間，或許可以通過互換半個(gè)肝臟，而治愈各自的代謝缺陷”的設(shè)想，他把這種手術(shù)命名為“多米諾交叉輔助肝移植手術(shù)”。在多次輔助性肝移植及多年診治代謝性肝臟疾病的經(jīng)驗(yàn)基礎(chǔ)上，2018年12月29日，朱志軍成功完成世界首例兩個(gè)不同的遺傳代謝缺陷肝病患者，互換半個(gè)肝臟的手術(shù)，真正實(shí)現(xiàn)了不需要器官捐獻(xiàn)的器官移植。這不僅是手術(shù)術(shù)式上的創(chuàng)新，更為重癥肝病患者解決肝源問題開創(chuàng)了新的道路，也為未來基因治療代謝性肝病留下了空間。