40多歲的李女士患有一種怪病，她經(jīng)常感到饑餓難耐，渾身無力，嚴重時甚至神志不清、胡言亂語，手腳抽搐，這樣發(fā)病已經(jīng)10年。家人發(fā)現(xiàn)，只要喂點糖水或吃點甜食，她就很快恢復正常。時間久了，這種神志不清現(xiàn)象越來越頻繁，要去醫(yī)院門診注射葡萄糖才能恢復意識。李女士多方求診，期間被診斷為“癲癇”、“癔病”、“精神障礙”，服用抗癲癇藥及鎮(zhèn)靜劑治療，不見好轉(zhuǎn)。輾轉(zhuǎn)到江蘇省人民醫(yī)院胰腺中心就診，專家詳細了解李女士的情況后，高度懷疑這些怪現(xiàn)象可能是一種少見的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤——“胰島素瘤”引起的。經(jīng)CT檢查終于發(fā)現(xiàn)了胰腺上的腫瘤，化驗也證實了胰島素釋放指數(shù)明顯高于正常值，至此真相大白，困擾李女士多年的怪病就是胰島素瘤。醫(yī)生為李女士做了手術(shù)，切除了困擾她多年的致病元兇，一個直徑約1.5厘米的胰島素瘤。術(shù)后，她的血糖恢復到正常，未再發(fā)低血糖。

　　江蘇省人民醫(yī)院胰腺中心主任苗毅教授介紹，胰島素瘤是一種特殊的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，會分泌大量有降血糖作用的胰島素，患者在饑餓、勞累等情況下容易有乏力、出汗、不安、甚至神志不清、意識模糊等低血糖癥狀，長期反復低血糖、昏迷會影響患者腦細胞的功能，令腦組織發(fā)生器質(zhì)性病變，甚至會腦萎縮，出現(xiàn)類似精神病的癥狀。

　　神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤發(fā)病率呈上升趨勢

　　4月27日，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(NEN)多學科合作會診沙龍在京召開，會上有關(guān)專家表示，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤發(fā)病率呈上升趨勢，過去30 年間，NEN 的患病率提高了近 5 倍，尤以肺、小腸和直腸的發(fā)病率增長明顯。大家都認為是胰腺癌奪走了喬布斯的生命，但實際禍起卻是胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。

　　神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(NEN)是一種罕見病，在全部惡性腫瘤中的比例不足1%，多發(fā)生于胃腸道和胰腺，發(fā)生率大約為2.5-5/100000，其他神經(jīng)內(nèi)分泌組織包括膽道、肺、支氣管、腎上腺髓質(zhì)、甲狀腺、甲狀旁腺等均可發(fā)生。國內(nèi)最常見的累及部位是胰腺和直腸。

　　隨著檢出率的增加，人們意識到神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的患病率高于以往的想象，但早期診斷率仍較低。90% 的胃腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤和 80% 的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是無功能性的，早期無特異性癥狀，待出現(xiàn)壓迫癥狀時，腫瘤多已巨大；而且患者出現(xiàn)面色潮紅、腹痛、腹瀉等類癌綜合征表現(xiàn)時，往往病程較長，常常出現(xiàn)肝臟轉(zhuǎn)移。

　　多學科聯(lián)合診療尤為重要

　　神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤臨床上少見，而且醫(yī)務(wù)人員本身對該病認識很不足，導致患者容易被誤診、漏診。

　　江蘇省人民醫(yī)院胰腺中心主任苗毅教授表示，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是有高度異質(zhì)性的腫瘤，需要多學科的綜合診治。從目前的發(fā)展狀況看，多學科聯(lián)合診療已成為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤診治的必然趨勢。江蘇省人民醫(yī)院胰腺中心去年已率先成立了神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤協(xié)作組，將胰腺外科、腫瘤內(nèi)科、內(nèi)鏡中心、影像科、病理科、介入科等多學科整合，建立全新的診療模式，為病人提供全方位的綜合診治手段。

　　苗毅教授說，提高公眾尤其是醫(yī)務(wù)人員對神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的認識很重要，這個病臨床表現(xiàn)多種多樣，首診時會在許多不同的科室，如果認識不足，很容易造成漏診和誤診。

　　資料顯示，患者從發(fā)生腫瘤到出現(xiàn)癥狀、獲得診斷，一般要經(jīng)過 5～7 年；因此診斷時，約有一半的患者已經(jīng)發(fā)生了轉(zhuǎn)移。

　　如果遇到不明原因的腹瀉、低血糖等癥狀，應(yīng)該考慮到神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的可能，及時選擇消化外科、內(nèi)分泌科等相關(guān)科室就診，及早進行血液、影像學等有針對性的檢查，才能達到早期發(fā)現(xiàn)、早期治療的目標。

　　需要輔助藥物治療

　　苗毅教授表示，對于局限型神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者，應(yīng)爭取進行根治性切除；對于無法根治切除的患者，應(yīng)盡可能延長生存時間及緩解癥狀提高生活質(zhì)量，可以選擇生長抑素類似物及靶向藥物治療。