蠶豆病，通常是由于進(jìn)食蠶豆、蠶豆制品或母親食用蠶豆后哺乳嬰幼兒所引起的一種急性血管內(nèi)溶血性貧血疾病，該病發(fā)病后多為兒科急危重癥。蠶豆誘發(fā)溶血的機(jī)制未明，可能與蠶豆浸液中含有多巴、多巴胺、蠶豆嘧啶類、異腺咪等類似氧化劑物質(zhì)相關(guān)。蠶豆病為不完全性顯性遺傳疾病，故男性發(fā)病居多。

　　2、 蠶豆病的發(fā)病機(jī)制

　　目前認(rèn)為，有遺傳缺陷的敏感紅細(xì)胞，因葡萄糖-6-磷酸激酶（G-6-PD）的缺陷不能提供足夠的還原酶（還原型煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸，NADPH）以維持還原型谷胱甘肽（GSH）的還原性（抗氧化作用），在進(jìn)食某些食物如蠶豆后更誘發(fā)了紅細(xì)胞膜被氧化，產(chǎn)生溶血反應(yīng)。G-6-PD有保護(hù)正常紅細(xì)胞免遭氧化破壞的作用，新鮮蠶豆是很強(qiáng)的氧化劑，當(dāng)G-6-PD缺乏時則紅細(xì)胞被破壞而致病。

　　可見，蠶豆病的前提是存在遺傳缺陷，如果存在葡萄糖-6-磷酸激酶（G-6-PD）的缺陷人，進(jìn)食蠶豆、蠶豆制品等食物后，就有可能會發(fā)生蠶豆病。普通人群進(jìn)食蠶豆后則不會發(fā)生蠶豆病。

　　3、 蠶豆病的臨床表現(xiàn)

　　大多食蠶豆后1至2天發(fā)病，早期有疲倦、微熱、頭昏、惡心、嘔吐、腹痛，繼之出現(xiàn)黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，此后體溫升高，倦怠乏力加重，可持續(xù)3日左右。與溶血性貧血出現(xiàn)的同時，出現(xiàn)嘔吐、腹瀉和腹痛加劇，肝臟腫大，肝功能異常。嚴(yán)重病例可見昏迷、驚厥和急性腎衰竭，甚至多臟器功能衰竭死亡。

　　需要注意的是，蠶豆攝入可有多種途徑，進(jìn)食生熟、干鮮蠶豆及蠶豆制品，吸入蠶豆花粉均可誘發(fā)本病，乳母進(jìn)食蠶豆后哺乳也可引起嬰兒發(fā)病。缺陷的兒童吃蠶豆后并不是全都發(fā)病。

　　4、 病案分析：某醫(yī)院收治73例小兒蠶豆病

　?。?）發(fā)病誘因分析：食用新鮮蠶豆64例，食用蠶豆粉絲3例，食用干蠶豆2例，母親食用蠶豆后哺乳2例，食用蠶豆面條1例，食用蠶豆醬油1 例。

　?。?）癥狀分析：73例均先后出現(xiàn)皮膚、鞏膜黃染，醬油樣、葡萄酒樣或濃茶樣小便；68例合并口唇、瞼結(jié)膜蒼白；56例合并消化道癥狀：惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉；55例合并發(fā)熱，最高體溫39.2°C。59例精神萎靡，2例深昏述。

　?。?）結(jié)果：14例痊愈出院，57例好轉(zhuǎn)出院，2例因就診時間較晚，合并多臟器功能衰竭死亡。

　　5、 小結(jié)

　　蠶豆病屬于遺傳缺陷，具有家族性，一旦有蠶豆病，即使在嬰兒期通過乳母進(jìn)食蠶豆以后就可能會發(fā)病，沒有8歲前或8歲后的年齡限制。有蠶豆病患兒，進(jìn)食新鮮的蠶豆可能會發(fā)病，吃蠶豆制品等也可能會發(fā)病。所以，日報(bào)所謂的“八歲前別吃蠶豆”顯然不夠靠譜！

　　參考資料：

　　1. 胡亞美. 諸福棠實(shí)用兒科學(xué). 人民衛(wèi)生出版社. 2015

　　2. 盧鶴云. 小兒蠶豆病 73例臨床分析. 中國全科醫(yī)學(xué). 2013,16（6）:663-664