據(jù)世界衛(wèi)生組織（WHO）資料顯示，惡性腫瘤已成為兒童第二大死因，軟組織肉瘤已成為兒童癌癥致死的第5位病種。近5年來(lái)，中國(guó)城市兒童惡性腫瘤的發(fā)病率上升了18.8%，遠(yuǎn)高于發(fā)達(dá)國(guó)家，據(jù)估算，每年新發(fā)病例可達(dá)4000—5000例。由于認(rèn)知不足、誤診、缺乏早期篩查機(jī)制和醫(yī)保覆蓋，患兒治療的“時(shí)間窗”經(jīng)常被錯(cuò)過(guò)，部分病種的門(mén)診誤診率甚至高達(dá)50%。在中國(guó)，兒童軟組織肉瘤可以說(shuō)是一直被忽視的兒童隱匿殺手。

兒童軟組織肉瘤雖為惡性腫瘤，但絕非不治之癥。它的治療效果明顯優(yōu)于同期成人患者，規(guī)范治療后絕大多數(shù)沒(méi)有后遺癥，治愈后可以正常上學(xué)、工作、結(jié)婚生育。

兒童軟組織肉瘤發(fā)病率高

軟組織肉瘤是發(fā)生在全身任何軟組織的惡性腫瘤，占成人惡性腫瘤1%，但是占兒童惡性腫瘤8—10%，是兒童中常見(jiàn)的實(shí)體腫瘤之一。70%的兒童惡性腫瘤會(huì)在3歲以前就發(fā)病。兒童惡性腫瘤有兩個(gè)高發(fā)期，分別是3歲和5歲以內(nèi)，大部分兒童軟組織肉瘤是因先天因素引起。

以最常見(jiàn)的橫紋肌肉瘤為例，它占兒童軟組織惡性腫瘤的50%，惡性程度極高，有著很高的轉(zhuǎn)移性和復(fù)發(fā)性，占兒童實(shí)體惡性腫瘤的10%。70%病例在10歲以下，2—5歲為發(fā)病高峰，占所有病例的1/3，也有新生兒病例，男女比例相等。

大多數(shù)人沒(méi)有聽(tīng)過(guò)這些可怕的疾病，甚至很多兒科醫(yī)生也沒(méi)見(jiàn)過(guò)這樣的病例。因?yàn)閮和浗M織肉瘤的發(fā)病癥狀多是無(wú)痛性腫物、發(fā)熱、炎癥、腹痛，診斷時(shí)壓根想不到，導(dǎo)致最終確診時(shí)已廣泛轉(zhuǎn)移。事實(shí)上，兒童不僅各年齡段均可能患癌癥，且全身各個(gè)系統(tǒng)均有可能罹患腫瘤。

軟組織肉瘤治療需多學(xué)科合作

軟組織肉瘤在腫瘤醫(yī)院或者兒童醫(yī)院這樣的?？漆t(yī)院，尚且屬于少見(jiàn)病，在綜合性醫(yī)院更難引起重視。大部分患兒家長(zhǎng)也面臨著兩難的選擇：送去綜合性醫(yī)院腫瘤科，將會(huì)面臨一群沒(méi)有任何兒科經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生；送去兒童醫(yī)院內(nèi)外科，醫(yī)生常常對(duì)惡性腫瘤特別是轉(zhuǎn)移復(fù)發(fā)束手無(wú)策。

由于兒童軟組織肉瘤可能發(fā)生在身體的任何部位，需要多科室配合，治療難度較大。因?yàn)閷I(yè)限制，遇到特殊骨腫瘤和眼科、頭頸科腫瘤也會(huì)將兒童轉(zhuǎn)診到相應(yīng)的醫(yī)院治療。其次，兒童放化療和成人差別較大，大部分醫(yī)院的放療科不愿接收兒科病例。

手術(shù)、化療、放療是目前軟組織肉瘤治療的主要方法。包括手術(shù)、化療和放療在內(nèi)的綜合治療，是橫紋肌肉瘤、滑膜肉瘤、尤文氏瘤等對(duì)化療較敏感的軟組織肉瘤治療的主要原則。而脂肪肉瘤、纖維肉瘤等對(duì)化療敏感性差的軟組織肉瘤，目前主要的治療手段是手術(shù)+放療。無(wú)論哪種手術(shù)治療都是以達(dá)到無(wú)腫瘤殘留為目標(biāo)的。

手術(shù)僅僅是其中一項(xiàng)治療手段，對(duì)于家長(zhǎng)來(lái)說(shuō)，并非確診后就必須馬上手術(shù)才行。手術(shù)方案的確定要參考多方面的因素。首先是腫瘤的部位、大小、鄰近器官和組織是否受侵犯；其次看區(qū)域淋巴結(jié)是否有轉(zhuǎn)移；最后評(píng)估術(shù)后是否可能造成患兒功能缺失或毀容、致殘等嚴(yán)重影響生存質(zhì)量的后果。兒童軟組織肉瘤作為具有轉(zhuǎn)移潛能的侵襲性腫瘤，除高復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)外，亦多見(jiàn)轉(zhuǎn)移或死亡病例，加上生長(zhǎng)發(fā)育期的兒童對(duì)外觀與功能的特殊要求、以及頭面部等特殊發(fā)病部位，都對(duì)軟組織肉瘤的治療提出了挑戰(zhàn)。